肌病

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肌病

  肌病为肌肉的原发性结构或功能性病变故。中枢神经国际系统(CNS)下运动神经元末梢神经及神经肌肉接头处致力。疾病所致继发性肌软弱皆包括在内。
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肌病病因

病因:多数学者认为系一组遗传性肌肉变性疾病。多为隐性遗传。除此之外尚有细胞膜性自身免疫诊断、血管源性神经元性等学说。近年来多数学者认为本病是由遗传性肌细胞的某种代谢缺陷致使细胞膜的结构与功能发生改变。 二、发病机制:肉眼可见受累骨胳肌色泽较苍白质软而脆,镜下早期可见灶性坏死肌纤维粗细显着不等。有肌纤维分裂。肌纤维内横纹消失,有空泡形成玻璃样变性和颗粒变性。肌粒增多增大并含有核仁,提示肌纤维有不完全增生。电镜下可见基底膜皱褶肌丝破坏,核内移空泡形成及糖原堆积线粒体堆积,破坏胶元纤维增多等。最早组织化学染色两种肌纤维均见受累。假性肥大的肌肉可见肌束内大量脂肪组织。

肌病治疗

  无特殊治疗。   各种疗法如别嘌呤醇、心痛定合剂、肌苷加兰他敏、联苯双脂阿胶胰岛素葡萄糖疗法、大剂量VitE及高压氧舱疗法等均不见效。但先后应用体外反搏治疗,据云有一定效果。

肌病相关用药

一、西医  无特殊治疗。   各种疗法如别嘌呤醇、心痛定合剂、肌苷加兰他敏、联苯双脂阿胶胰岛素葡萄糖疗法、大剂量VitE及高压氧舱疗法等均不见效。但先后应用体外反搏治疗,据云有一定效果。

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